进行肌营养不良的症状有哪些

　　进行肌营养不良的症状有哪些? 进行肌营养不良作为一种基因缺陷导致的疾病，以肌肉无力和萎缩为重要表现。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。现在就跟濮阳东方医院专家一起看看进行肌营养不良的症状有哪些?

　　一、肥大型：由于抗肌萎缩蛋白的空间结构变化和功能丧失的程度不同，本病分为两种类型

　　假肥大型营养不良症，又称Duchenne型肌营养不良症，是蕞常见的X性连锁阴性遗传性疾病，临床表现为患儿均为男性，多在3-5岁发病，起病隐袭，开始症状多为行走慢，不能正常跑步，容易跌倒，肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展，下肢重于上肢，骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂腰肌和股四头肌无力而登楼及蹲位站立困难，进而腰椎前凸。一般四肢近端肌萎缩明显，双侧腓肠肌假性肥大见于90%患儿，是因萎缩肌纤维周围均被脂肪和结缔组织充填，故体积增大而肌力减弱，触之坚硬，假性肥大尚可见于臂肌、三角肌、冈下肌等，也可见轻度面肌无力，但发音、吞咽、眼肌运动不受累。本型疾病在进行性肌营养不良中蕞严重，其严重程度与患儿家族中遗传代数成反比，及家族中受累代数越多，病情越轻，蕞终的是散在病例，预后不良。假肥大型肌营养不良症发病较晚，病情进展速度慢，多不伴有心肌受累或仅轻度受累，预后较好，又称良性型。

　　二、面肩肱型肌营养不良是蕞常见的常染色体显性遗传性肌病，也有极少数散在病例，表现为发病年龄自儿童期至中年不等，以青春期多见，儿童偶见，男女均可罹患，早期症状为面部表情肌无力和萎缩，如眼睑闭合无力，吹哨、鼓腮困难，侵犯面肌可呈特殊的肌病面容，表现为“斧头脸”，并逐渐侵犯肩胛带、三角肌、肱二头肌、肱三头肌和胸大肌的上半部，偶可见三角肌和腓肠肌的假性肥大。一般不伴心肌损害，病变可向躯干骨盆带蔓延，病情进展缓慢，一般不影响正常寿命，少数患者因病情严重而需用轮椅，肌电图为肌原性损害，肌肉活检表现肌病特征，但组织学改变较轻。

　　三、肢带型及营养不良症，有称Erb型，包含一组肌营养不良症的变异型，属常染色体显性或隐性遗传，病变主要累及肢体近端，通过遗传模式、基因突变位点、受累蛋白的自然结构等可将此型与其他类型及营养不良症相区别，表现为儿童、青少年或成人期发病，多在10-20岁，男女均可患病，首发症状常为骨盆带肌肉萎缩，腰椎前凸，上楼困难，步态呈鸭步，下肢近端无力，抬臂困难，出现翼状肩胛，病情进展缓慢，平均发病后20年左右丧失行动能力，肌电图和肌活检均显示肌原性损害。

　　四、眼咽型肌营养不良症为常染色体显性遗传，也有散发病例，青年和成年发病，多在45对以后，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌弱，咬肌无力和萎缩，CK正常或轻度升高。

　　五、远端型肌营养不良症通常在10-60对之间起病，自肢端开始，主要影响手部和小腿肌肉。

　　六、眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，较为罕见，于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。

　　七、先天型肌营养不良症则在婴儿期起病。

　　作为先天性疾病，且病情不断加重，很多患者往往对于生活缺少积极性和热情。这样是不对的，以一个健康正确的心态面对生活，很多疾病都会由于心理上的改变而得到改善。